Bac Blanc 2004

Corrigé

1. LE SANG

1.1. Définition du milieu intérieur :

Au sens large : tous les liquides extracellulaires : plasma sanguin, lymphe interstitielle, lymphe canalisée
Au sens strict : la lymphe interstitielle
Schéma annoté : devra comporter un capillaire sanguin (ouvert), un capillaire lymphatique (cul-de-sac), le liquide interstitiel, et une cellule

1.2. Composition qualitative et quantitative du sang :

Plasma : 55% du volume    
Éléments figurés : 45% Hématies : 4,5 à 5.106/mm3  
Leucocytes : 6000 à 10 000/mm3 Lymphocytes
Polynucléaires
Monocytes
Thrombocytes : 200 à 300.103 /mm3  

2. CONSÉQUENCES CARDIOVASCULAIRES D'UNE HÉMORRAGIE

2.1. Analyse des données du tableau :

- Pression artérielle : elle chute immédiatement, vu que le volume sanguin a diminué, puis elle augmente pour atteindre presque sa valeur normale; cette augmentation est liée à celle du débit cardiaque.
- Pression dans l'oreillette : diminue de moitié, vu que le retour veineux diminue. Cette pression évolue peu, puisque le volume sanguin n'a guère augmenté au bout de 5 minutes
- Volume d'éjection systolique : diminue également immédiatement après l'hémorragie à cause de la diminution du volume de sang, puis augmente au bout de 5 minutes. Cette évolution est liée à la mise en place du réflexe cardio-accélérateur : les barorécepteurs, informés de la baisse de PA, ont stimulé le système nerveux cardio-accélérateur qui, par l'intermédiaire de la noradrénaline, augmente la force de contraction du ventricule.
- Fréquence cardiaque : elle reste sable, immédiatement après l'hémorragie, mais augmente ensuite pour les mêmes raisons que le volume d'éjection
- Débit cardiaque : il est proportionnel au volume d'éjection et à la fréquence; ce paramètre évolue donc de la même façon.
- Débit cérébral : Il diminue immédiatement, puisque le volume sanguin diminue, mais ce débit revient rapidement à sa valeur normale. En effet, l'irrigation du cerveau est toujours privilégiée par rapport à celle d'organes moins vitaux.

Conclusion : Immédiatement après l'hémorragie, les valeurs des paramètres ont suivi la diminution du volume sanguin. Après 5 minutes, les effets de la régulation nerveuse tendent à rétablir les valeurs normales

2.2. Le document 2 représente la structure de 3 vaisseaux.

Vaisseau 1 = coupe d'une artère : la média a un diamètre important. Elle contient beaucoup de fibres musculaires lisses, ce qui donne au vaisseau une certaine rigidité
1 = lumière de l'artère
2 = intima ou endothélium
3 = média (cellules musculaires lisses et fibres élastiques)
4 = adventice (tissu conjonctif)

Vaisseau 2 = coupe d'une veine : la média a un diamètre plus réduit. La section est moins arrondie puisque cette média est moins riche en fibres musculaires; la paroi est donc moins rigide.
5 = adventice
6 = média
7 = intima
8 = lumière

Vaisseau 3 = coupe d'un capillaire : la paroi est composée d'une seule couche de cellules endothéliales
9 = lumière
10 = endothélium

3. LE PHÉNOMÈNE D’ARRÊT DU SAIGNEMENT

3.1. Nom de l'ensemble des processus : hémostase

Elle se déroule en plusieurs phases : l'hémostase primaire et l'hémostase secondaire ; celle-ci est la coagulation proprement dite, aboutissant à la formation du caillot définitif. La coagulation est un phénomène plasmatique.

3.2. Nom des molécules :

A = prothrombine
B = thrombine
C = fibrinogène
D = fibrine
Particularités : La fibrine est une protéine insoluble, qui va former un réseau emprisonnant les globules sanguins. C'est ce qui constitue le caillot ou thrombus rouge.

Analyse du document : le collagène libéré par la lésion vasculaire déclenche une cascade enzymatique. Une première protéine plasmatique, le facteur XII, est activée. Celle-ci va activer le facteur XI, qui va à son tour activer le facteur IX, et ainsi de suite. La dernière étape consistera à transformer le fibrinogène en fibrine insoluble. Ces réactions en chaîne ont un effet amplificateur.
Cette cascade est en plus activée par les ions Ca++, des facteurs plaquettaires (molécules sécrétées par les plaquettes activées) et d'autres facteurs comme les facteurs VIII et V.
Conséquences de la carence en facteur IX : L'absence d'un facteur faisant partie de cette chaîne de réactions va bloquer cette chaîne. Le facteur IX manquant ne pourra pas activer le facteur X etc… On n'aura donc pas de fibrine insoluble, donc pas de caillot.

4. ORIGINE GÉNÉTIQUE

4.1. Synthèse du facteur IX.

4.1.1. Définition du gène : fragment d'ADN codant pour la synthèse d'une protéine donnée.

Séquence complète de ce fragment de gène :
A C C G G G A A T T T C C T A A G C … = brin transcrit
T G G C C C T T A A A G G A T T C G … = brin codant

Justification : l'ADN est une molécule bicaténaire. Il faut donc compléter le brin transcrit donné dans l'énoncé par le brin codant, sachant que leurs bases sont complémentaires 2 à 2 : A et T sont complémentaires, ainsi que G et C.

4.2.2. Expression de ce fragment de gène :

Elle se fait en deux étapes :

- la transcription = synthèse d'une molécule d'ARN à partir du brin transcrit de l'ADN, selon la complémentarité des bases (attention, il n'y a pas de Thymine dans l'ARN):
A complémentaire de T
U complémentaire de A
C complémentaire de G
G complémentaire de C
Résultat : ARN messager : U G G C C C U U A A A G G A U U C G …
Localisation de la transcription : le noyau.

- la traduction = synthèse de la protéine par lecture du brin d'ARN : chaque codon, ou triplet de bases de l'ARN-m correspond à un acide aminé selon le tableau de correspondance du document 4
Ces acides aminés sont ensuite reliés entre eux par des liaisons peptidiques.
Résultat : Try– Pro – Leu – Lys – Asp – Sér - …
Localisation de la traduction : au niveau des ribosomes, dans le cytoplasme de la cellule

4.2. Modification de la séquence

4.2.1. Différence : la séquence présentée a un nucléotide à thymine (T) en position 8, alors que le nucléotide n°8 de la séquence dite normale a comme base une adénine (A).
Le phénomène constaté est une mutation ponctuelle par substitution.

4.2.2. Cette modification va entraîner un changement au niveau de l'ARN-m :
Le 3ème codon sera UAA eu lieu de UUA
D'après le tableau du document 4 ce codon est un codon STOP. Donc la lecture est interrompue. La protéine résultante est tronquée, ce qui l'empêchera d'être fonctionnelle.
Le facteur IX n'est donc pas synthétisé, ce qui entraîne les accidents de coagulation du sang au moment d'une hémorragie.
Cette mutation est donc bien responsable de l'hémophilie B.